间质性肺疾病治疗市场规模、份额和行业分析，按药物类别（酪氨酸激酶抑制剂、吡啶酮、皮质类固醇、免疫抑制剂、单克隆抗体、前列环素类似物）、按疾病适应症（特发性肺纤维化、进行性肺纤维化、系统性硬化症相关间质性肺病）、按年龄组（儿童和成人）、按类型（品牌和仿制药）、按给药途径（口服和注射）、按分销渠道（医院药房、零售药房/药店、在线药房）和区域预测，2026-2034 年

2025年，全球间质性肺疾病治疗市场规模为58.8亿美元。预计该市场将从2026年的64.7亿美元增长到2034年的113.0亿美元，预测期内复合年增长率为7.22%。

全球间质性肺疾病治疗市场是指导致炎症、疤痕和肺功能进行性丧失的多种肺部疾病的治疗格局。由于间质性肺疾病 (ILD) 往往是进行性的，如果不及早治疗，可能会导致不可逆转的肺损伤，因此市场正在蓬勃发展。随着认识的提高和高分辨率成像的广泛使用，更多的患者在早期阶段被识别出来，增加了对长期治疗的需求。此外，现有疗法完全阻止或逆转纤维化的能力有限，这鼓励公司开发新的治疗方案。这为活跃于抗纤维化和肺纤维化治疗领域的公司创造了更强大的产品线并扩大了商业机会。

• 例如，2025年10月，勃林格殷格翰宣布美国FDA批准JASCAYD（nerandomilast）片剂用于治疗成人特发性肺纤维化。此次批准的依据是两个临床试验结果表明，与安慰剂相比，用力肺活量下降有所减少，使其成为十多年来 IPF 的第一个新治疗选择。这一进展凸显了公司如何专注于减缓肺功能下降的疗法，并解决纤维化肺疾病中未得到满足的高度需求。

勃林格殷格翰国际有限公司、United Therapeutics Corporation、F. Hoffmann-La Roche Ltd 和 Liquidia Corporation 等主要参与者正在积极寻求管道开发、监管批准、战略合作和收购以及投资举措，以扩大其市场份额。

间质性肺病治疗市场趋势

越来越多地转向开发进行性肺纤维化的新疗法，促进市场增长

全球间质性肺病治疗市场正在明显转向开发治疗进行性肺纤维化的新疗法，尽管有现有的治疗方案，但许多 ILD 患者的肺部疤痕仍在恶化。进行性肺纤维化会导致肺功能持续下降，从而产生了对能够减缓疾病进展、降低严重呼吸障碍风险并支持长期疾病管理的治疗的强烈需求。因此，制药公司正在增加对新型抗纤维化和免疫调节药物的投资，这些药物针对潜在的疾病过程，而不仅仅是控制症状。

• 例如，2025年12月，勃林格殷格翰宣布美国FDA批准JASCAYD®（nerandomilast）片剂用于治疗成人进行性肺纤维化。该公司表示，JASCAYD 是美国针对这种使人衰弱的肺部疾病的一种新治疗选择，并且是第一个也是唯一一个被批准用于该适应症的具有免疫调节和抗纤维化作用的优先 PDE4B 抑制剂。这一进展反映了市场趋向于采用新的作用机制，旨在减缓进行性纤维化 ILD 患者肺功能的下降。

市场动态

市场驱动因素

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纤维化肺疾病负担的增加推动市场增长

随着主要医疗系统纤维化肺疾病负担的持续增加，全球间质性肺疾病治疗市场正在增长。特发性肺纤维化、进行性肺纤维化和自身免疫相关间质性肺病等疾病可导致肺组织永久性疤痕，逐渐减少肺活量并导致呼吸困难。随着越来越多的患者被诊断出患有进行性和慢性 ILD，对减缓肺功能衰退的长期治疗的需求正在增加。这鼓励更多地使用抗纤维化和疾病缓解治疗，同时也促使公司投资新疗法，以解决严重纤维化肺部疾病未得到满足的需求。

• 例如，2025年9月，勃林格殷格翰宣布美国FDA批准JASCAYD（nerandomilast）片剂作为十多年来首个治疗成人特发性肺纤维化的新治疗选择。该公司表示，IPF 是一种进行性疾病，会导致肺功能持续下降，该批准得到了临床试验的支持，该试验显示与安慰剂相比，用力肺活量下降有所减少。这一进展表明，纤维化肺疾病负担的增加如何直接支持对能够减缓疾病进展的新治疗方案的需求。

市场限制

延迟诊断和治疗启动限制市场增长

全球间质性肺疾病治疗市场面临着延迟诊断的重大限制，因为间质性肺疾病的症状，如呼吸困难、慢性咳嗽、疲劳和运动耐量降低，通常看起来与其他常见呼吸道疾病相似。由于这种重叠，在确诊 ILD 之前，患者最初可能会接受哮喘、慢性阻塞性肺病、感染或心脏病的治疗。这会延迟专家转诊、高分辨率 CT 成像、肺功能测试和多学科评估。因此，许多患者仅在肺纤维化进展后才开始治疗，这限制了现有疗法的临床益处并减少了及时治疗的采用。

• 例如，2025 年 3 月，Pliant Therapeutics 终止了评估贝索格斯特治疗特发性肺纤维化患者的 2b/3 期 BEACON-IPF 试验，此前安全审查发现治疗组中与安慰剂相比治疗引起​​的不良事件发生率更高。这一负面进展凸显了安全问题和治疗耐受性问题如何减缓新 ILD 疗法的进展，延迟管道进展，并限制纤维化肺病患者获得更广泛的治疗选择。

市场机会

扩大新型抗纤维化疗法的产品线，创造新的增长机会

全球间质性肺病治疗市场预计将受益于不断扩大的新型抗纤维化疗法，因为目前的治疗选择主要是减缓疾病进展，并且不能完全逆转肺部疤痕。这对具有新的作用机制、更好的耐受性以及在特发性肺纤维化和进行性肺纤维化方面更广泛应用的治疗产生了强烈的未满足需求。随着公司开发下一代抗纤维化和免疫调节候选药物，治疗领域可能会超越旧的标准疗法，为产品发布、标签扩展和更广泛的医生采用创造新的机会。

• 例如，2025年9月，勃林格殷格翰宣布美国FDA批准JASCAYD（nerandomilast）片剂作为十多年来首个治疗成人特发性肺纤维化的新治疗选择。该公司表示，JASCAYD 是第一个也是唯一一个被批准用于 IPF 的优先 PDE4B 抑制剂，在临床试验中显示与安慰剂相比，用力肺活量下降有所减少。此次批准凸显了新型抗纤维化机制如何在长期未满足治疗需求的市场中创造新的增长机会。

市场挑战

有限的 治疗方案的可用性可挑战长期市场增长

由于治疗选择有限，全球市场继续面临重大挑战。大多数批准的 ILD 疗法，特别是用于治疗特发性肺纤维化和进行性纤维化 ILD 的抗纤维化药物，主要旨在减缓肺功能下降，而不是逆转现有的肺部疤痕。因此，即使在开始治疗后，患者也可能继续经历疾病进展。这限制了治疗满意度，增加了对氧疗和肺康复等支持性护理的依赖，并给医生在管理晚期患者时带来了不确定性。反过来，尽管疾病负担不断增加，但治疗方法的缺乏限制了更广泛的间质性肺病治疗市场的增长。

• 例如，2025 年 6 月，Pliant Therapeutics 宣布在审查其终止的 BEACON-IPF 2b/3 期临床试验数据后，已停止开发贝索格斯特治疗特发性肺纤维化。这一挫折反映出开发有效且安全的纤维化肺病疾病缓解疗法的难度。它强调了为什么有限的治疗方法仍然是 ILD 治疗市场的一个关键挑战。

细分分析

按药物类别

酪氨酸激酶抑制剂由于具有强大的疾病缓解功效而引领市场

根据药物类别，市场分为酪氨酸激酶抑制剂、吡啶酮、皮质类固醇、免疫抑制剂、单克隆抗体、前列环素类似物、PDE5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等。

酪氨酸激酶抑制剂在该领域占据主导地位，因为尼达尼布已成为特发性肺纤维化和其他进行性纤维化 ILD 的关键抗纤维化治疗。这些疾病涉及肺组织的持续疤痕，医生更喜欢能够减缓肺功能下降的治疗方法，而不仅仅是控制症状。因此，尼达尼布既定的临床疗效、纤维化 ILD 适应症的广泛标签以及医生的强烈接受度巩固了该细分市场的主导地位。

• 例如，2020年3月，勃林格殷格翰宣布美国 FDA 批准 OFEV 作为首个治疗具有进行性表型的慢性纤维化 ILD 的药物。 OFEV 在 III 期 INBUILD 试验中减缓了肺功能下降，支持其在特发性肺纤维化之外的应用，并进一步加强了酪氨酸激酶抑制剂在 ILD 治疗中的地位。

其他细分市场预计在预测期内复合年增长率为 16.41%。

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按疾病适应症

由于疾病负担高以及已建立的治疗和报销途径，特发性肺纤维化部分占主导地位

根据疾病适应症，市场分为特发性肺纤维化、进行性肺纤维化、系统性硬化症相关 ILD、自身免疫/结缔组织病相关 ILD、过敏性肺炎相关 ILD、结节病相关 ILD 等。

2025年，特发性肺纤维化细分市场占据主导地位。它是最受认可、最严重且商业化的 ILD 形式之一。 IPF 会导致进行性且不可逆的肺部疤痕，因此迫切需要早期诊断和长期抗纤维化治疗。由于吡非尼酮和尼达尼布等已获批准的疗法最初是针对 IPF 开发并商业化的，因此与其他几种 ILD 亚型相比，该适应症具有更强大的治疗基础、更高的医生意识和更明确的报销途径。

• 例如，2026年4月，Cipla的尼达尼布胶囊（100毫克和150毫克）获得美国FDA批准用于治疗特发性肺纤维化。 IPF 是一种慢性进行性肺部疾病，其特征是肺组织不可逆转的疤痕和肺功能下降。这些批准扩大了尼达尼布的可用性，支持患者获取并加强该细分市场的增长。

进行性肺纤维化领域预计在预测期内复合年增长率为 12.03%。

按年龄段

由于患病率较高，成人细分市场成为主导纤维化 ILD

根据年龄组，市场分为儿童和成人。

成人细分市场在间质性肺疾病治疗市场中占有最大份额。大多数纤维化 ILD，特别是特发性肺纤维化和进行性肺纤维化，更常见于成人和老年患者群体。由于成人患者占临床治疗 ILD 病例的大多数，制药公司主要围绕老龄化人口设计关键试验、产品标签和商业准入计划。与儿童患者相比，这有助于成人接受更高的治疗量，儿童患者 ILD 的发生较少，而且治疗途径不太标准化。

• 例如，2025年5月，Liquidia公司宣布美国FDA批准YUTREPIA用于治疗患有肺动脉高压和与间质性肺病相关的肺动脉高压的成人患者。

预计儿科细分市场在预测期内将以 10.79% 的复合年增长率增长。

按类型

由于强有力的临床证据和医生的偏好，品牌药物细分市场占据主导地位

根据类型，市场分为品牌市场和通用市场。

到 2025 年，品牌药物细分市场将占据主导地位，因为 ILD 治疗主要由专利或品牌专业疗法驱动，并得到强有力的临床试验证据、监管部门批准和医生熟悉程度的支持。由于纤维化 ILD 是严重的进行性疾病，临床医生通常更喜欢品牌疗法，这些疗法已被证明可以有效减缓肺功能下降或改善 ILD 相关并发症的运动能力。与通用产品相比，这使得品牌产品能够保持更强劲的定价、更好的报销支持和更高的市场价值。

• 例如，2022年5月，United Therapeutics宣布美国FDA批准Tyvaso DPI用于治疗肺动脉高压和间质性肺病相关肺动脉高压，以提高运动能力。品牌干粉吸入器的批准扩大了 ILD 并发症的品牌治疗选择，并巩固了品牌专业疗法的强大市场地位。

预计仿制药细分市场在预测期内将以 11.96% 的复合年增长率增长。

按给药途径

由于方便长期 ILD 管理，口腔细分市场占据主导地位

根据给药途径，市场分为口服和肠胃外。

口服疗法在市场上占据主导地位，因为 ILD 治疗通常需要长期的疾病管理，而且口服药物更容易让患者在医院外持续使用。尼达尼布和吡非尼酮等抗纤维化药物是口服给药，这支持需要持续治疗的患者更广泛地采用。这种便利性减轻了治疗负担，提高了慢性护理的适用性，并且对于许多 ILD 患者来说，口服疗法比肠外疗法更实用。

• 例如，2026 年 4 月，DifGen Pharmaceuticals 与 Apotex Inc. 合作宣布美国 FDA 批准仿制药尼达尼布软胶囊（100 mg 和 150 mg），治疗效果与 OFEV 相当。该批准扩大了美国患者获得高质量且更实惠的治疗选择的机会。

预计注射剂市场在预测期内将以 10.24% 的复合年增长率增长。

按分销渠道

由于对高成本 ILD 治疗的专门支持，专业药房市场占据主导地位

根据分销渠道，市场分为医院药房、零售药房/药店、网上药店和专业药店。

到 2025 年，专业药房将主导市场，因为 ILD 疗法通常是高成本的专业药物，需要报销支持、患者教育、监测和送货上门协调。由于患者可能需要长期治疗、剂量管理、不良事件支持和保险授权，因此专业药房在改善治疗开始和连续性方面发挥着重要作用。这些功能使它们比传统零售渠道更适合管理先进的 ILD 相关疗法。

• 例如，2025年10月，罕见病药房解决方案的领导者Orsini被勃林格殷格翰选为JASCAYD（nerandomilast）的专业药房合作伙伴，JASCAYD（nerandomilast）是一种磷酸二酯酶4（PDE4）抑制剂，适用于治疗成人特发性肺纤维化（IPF）。

在线药店领域预计在预测期内复合年增长率为 12.48%。

间质性肺病治疗市场区域展望

按地域划分，市场分为欧洲、北美、亚太地区、拉丁美洲、中东和非洲。

北美

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2024年，北美在间质性肺疾病治疗市场中占据主导地位，价值为23.1亿美元，并在2025年以25.2亿美元保持领先地位。由于强劲的诊断率、更广泛的肺科医师接触机会以及品牌抗纤维化和专业疗法的更高采用率，北美市场正在不断增长。广泛的商业治疗组合、更好的报销政策和积极的临床研究进一步支持早期治疗开始和长期治疗坚持。

美国间质性肺病治疗市场

鉴于北美的巨大贡献以及美国在该地区的主导地位，预计2026年美国市场将达到25.5亿美元左右，占全球销售额的39.42%左右。

欧洲

欧洲在预测期内预计增长率为 6.34%，成为该地区第二高的地区。预计到 2026 年，市场估值将达到 156.2 亿美元。对特发性肺纤维化和进行性肺纤维化的认识不断提高，以及强大的专家网络和基于指南的治疗采用，支持了增长。公共医疗保健系统和以罕见疾病为重点的计划也在改善先进 ILD 疗法的可及性。

英国间质性肺病治疗市场

预计2026年英国市场将达到3.8亿美元，约占全球销售额的5.92%。

德国间质性肺疾病治疗市场

预计到2026年，德国市场规模将达到约4.6亿美元，相当于全球销售额的7.10%左右。

亚太地区

预计2026年亚太地区将达到11.8亿美元，稳居第三大市场地位。区域增长是通过扩大专业呼吸护理的覆盖范围和增加品牌疗法的可用性来推动的。

日本间质性肺病治疗市场

2026年日本市场预计将达到4.2亿美元左右，约占全球销售额的6.42%。

中国间质性肺疾病治疗市场

预计中国市场将成为全球最大的市场之一，2026年收入约为4.4亿美元，约占全球销售额的6.84%。

印度间质性肺病治疗市场

预计2026年印度市场规模将达到1.4亿美元左右，约占全球收入的2.22%。

拉丁美洲、中东和非洲

预计拉丁美洲、中东和非洲地区的市场在预测期内将出现增长，估值将达到 3 亿美元。该地区的增长得益于慢性呼吸道疾病诊断的改善以及巴西和墨西哥等主要国家的专科护理的逐步扩大。在中东和非洲，海湾合作委员会预计到 2026 年将达到 0.9 亿美元。

南非间质性肺疾病治疗市场

南非市场预计到2026年将达到约0.5亿美元，约占全球收入的0.76%。

竞争格局

主要行业参与者

主要公司专注于新产品开发以维持市场扩张

全球间质性肺疾病治疗市场的特点是存在成熟的制药公司、特种呼吸系统药物开发商以及专注于管道的新兴参与者。主要公司正致力于扩大抗纤维化治疗选择、改善肺动脉高压相关 ILD 的治疗、开发吸入制剂以及推进可减缓肺功能衰退的新机制。市场还见证了对口服 PDE4B 抑制剂、吸入曲前列素产品、吸入抗纤维药物和疾病缓解管道疗法的投资不断增长，以满足特发性肺纤维化、进行性肺纤维化和其他纤维化 ILD 患者未满足的需求。

• 例如，2025年12月，勃林格殷格翰的 JASCAYD（nerandomilast）获得美国 FDA 批准，用于治疗成人特发性肺纤维化和进行性肺纤维化，标志着纤维化肺病新口服机制治疗领域的重要发展。

勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）、联合治疗公司（United Therapeutics）、罗氏（Roche）和Liquidia Corporation等主要参与者正在通过产品批准、管道开发、配方改进、仿制药上市和专业分销扩张等方面积极竞争。拥有成熟品牌抗纤维化产品、强有力的临床证据、广泛的地域分布和强大的专业药房支持的公司预计将保持其在市场上的领先地位。此外，对治疗的需求不断增长，鼓励公司开发差异化产品，以改善长期疾病管理并加强主要地区的治疗可及性。

主要间质性肺疾病治疗公司名单简介

• 勃林格殷格翰国际有限公司（德国）
• 联合治疗公司（美国）
• 霍夫曼-拉罗氏有限公司（瑞士）
• Liquidia公司（美国）
• 梯瓦制药工业有限公司（以色列）
• 西普拉有限公司（印度）
• Accord Healthcare Ltd（英国）
• Viatris Inc.（美国）
• 强生公司（我们。）
• 吉利德科学公司（美国）

主要行业发展

• 2026 年 5 月：Quince Therapeutics, Inc. 收购了一家名为 Orphai Therapeutics Inc. 的临床阶段生物技术公司。此次收购将 Orphai 的主导项目 LAM-001（一种用于治疗罕见肺部疾病的雷帕霉素（mTOR 抑制剂）吸入制剂）添加到 Quince 的开发管线中。
• 2026 年 4 月：Dexcel Pharma U.S. 的尼达尼布胶囊（100 毫克和 150 毫克）获得了简略新药申请 (ANDA) 的批准，尼达尼布胶囊是 OFEV（尼达尼布）胶囊的仿制药等效品1。尼达尼布适用于治疗特发性肺纤维化（IPF），这是一种慢性进行性肺部疾病。
• 2026 年 1 月：Brainomix 与领先的生物制药公司勃林格殷格翰国际有限公司合作，提供客观、定量的 HRCT 成像生物标志物作为评估 ILD 治疗的 DROP-FPF 第 3 期研究的共同主要终点。
• 2025 年 8 月：Aurobindo Pharma Limited 的 USP 吡非尼酮片（267 毫克和 801 毫克）获得美国 FDA 批准，这是一种与 Esbriet 相当的 AB 级仿制药。这些片剂适用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。
• 2024 年 10 月：Liquidia Corporation 与 Pharmosa Biopharm (Pharmosa) 合作开发和商业化 L606，这是一种曲前列环素吸入缓释制剂，目前正在临床试验中评估其治疗肺动脉高压 (PAH) 和与间质性肺疾病 (PH-ILD) 相关的肺动脉高压 (PH-ILD)。

报告范围

该报告提供了详细的全球间质性肺疾病治疗市场分析。它重点关注关键方面，包括领先公司、主要药物类别、疾病适应症、年龄组、治疗类型、给药途径和分销渠道。它还提供了关于越来越多地采用抗纤维化疗法、皮质类固醇、免疫抑制剂、肺动脉高压疗法以及用于治疗间质性肺疾病的支持性治疗方案的见解。此外，该报告还涵盖了近期产品批准、管道药物开发、治疗进展以及主要市场参与者的战略举措的影响。该报告进一步评估了主要地区的市场趋势、驱动因素、限制因素、机遇和竞争格局。它还强调了预计将在预测期内影响全球市场增长的关键行业发展、监管批准和公司战略。

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